L’arsenal thérapeutique a considérablement évolué ces 10 dernières années dans le cancer du rein à cellules claires [ccRCC) métastatique. Après un quasi-monopole des inhibiteurs de tyrosine kinase ciblant le VEGF-R [TKI), le nivolumab, anticorps monoclonal inhibant un point de contrôle immunologique [ICI) a fait son ap­parition comme option thérapeutique dans le ccRCC métastatique après échec d’un TKI anti-VEGF-R. Le nivolumab restaure l’immunité anti-tumorale naturelle en ciblant l’interaction entre le récepteur inhibiteur Program Death-1 [PD-1I exprimé principalement par les lymphocytes T, et son ligand [PD-L 11 exprimé par les cellules tumorales. Nous rapportons ici le cas d’un patient ayant plusieurs facteurs de mauvais pronostic [composante sarcomatoïde, groupe de mauvais pronostic IMDC, réponse TKI antérieur= 6 mois) répondant profondément [- 80 %) et longtemps [> 14 mois) au nivolumab après échec de sunitinib. Nous discutons ensuite des différents profils de patients potentiellement bon répondeurs aux ICI.